Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune systémique rare révélée habituellement par un syndrome sec au niveau des muqueuses salivaires et lacrymales. L’atteinte cutanée à type de purpura vasculaire est rare pouvant rarement inaugurer la maladie.

Nous rapportons le cas d’un patient de sexe féminin qui présente un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif révélé par un purpura vasculaire.

Une patiente âgée de 55 ans diabétique et hypertendue était hospitalisée pour un purpura vasculaire récidivant des membres inférieurs et supérieurs évoluant depuis 1 an. Elle se plaignait également d’asthénie, de xérostomie sans xérophtalmie. Des arthrites des petites et de grosses articulations avec dérouillage matinal ont été également rapportées. Sur le plan biologique, le bilan inflammatoire était positif avec une VS accélérée, les sérologies (VIH, VHC, VHC) étaient négatives, le bilan d’auto-immunité avait révélé des AAN positifs à 1/1000 d’aspect moucheté ainsi que les Ac anti-SSA RO 60 52 positifs, les anticorps anti-ADN, les ANCA étaient négatifs, l’EPP était en faveur d’une réaction inflammatoire chronique. La recherche de syndrome antiphospholipide était négative. Le test de Schiermer était sans anomalies. L’étude anatomopathologique de la biopsie des glandes salivaires avait révélé une sialadénite lymphocytaire focale classée grade 4 de Chilsholm et Mason. L’histologie de la biopsie cutanée avait montré une vasculite avec à IFD une positivité linéaire à l’anticorps anti-IgM le long de la jonction dermo-épidermique. Une HTAP de probabilité intermédiaire a été objectivée par une échographie cardiaque, l’endoscopie digestive haute était sans particularités.

Le diagnostic de la maladie de Gougerot-Sjögren primitive était retenu sur les critères de l’ACR 2016 (6 points), la patiente a été mise sous corticothérapie à 0,3mg/kg avec dégression rapide et hydroxychloroquine 400mg/j. L’évolution clinique était bonne.

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une affection multisystémique pouvant toucher de nombreux organes. L’atteinte cutanée est rarement présente et peut prendre différents aspects.

Le purpura vasculaire est rapporté dans 6 à 30 % des cas et prédomine le plus souvent au niveau des membres inférieurs. On décrit deux types de purpura vasculaire au cours du SGS : le purpura hyperglobulinémique de Waldenström et le purpura en rapport avec une cryoglobulinémie.

Une série d’explorations doit être lancée devant tout purpura vasculaire vu la présence d’un large panel de pathologies qui peuvent être en cause. Bien qu’il soit un mode de révélation rare, l’association d’un purpura vasculaire à un syndrome sec doit faire penser à une connectivite essentiellement le syndrome de Gougerot-Sjögren.