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Riassunto

Les malformations artérioveineuses cérébrales (MAV) sont des lésions congénitales qui se révèlent dans moins de 20 % des cas dans l'enfance. On distingue deux types principaux de MAV chez l'enfant : les fistules artérioveineuses avec anévrysme de l'ampoule de Galien et les malformations parenchymateuses. Les anévrysmes sont exceptionnels.

Les malformations de l'ampoule de Galien représentent 80 % des MAV découvertes chez l'enfant de moins de 2 ans. Ces malformations comportent toutes un pédicule artériel issu des artères choroïdiennes et une ectasie anévrismale de l'ampoule de Galien. L'échographie anténatale, complétée par l'imagerie par résonance magnétique (IRM), permet d'en faire le diagnostic. La symptomatologie la plus fréquente chez le nourrisson est une insuffisance cardiaque congestive liée à l'importance du shunt créé par la fistule. Les shunts à gros débit peuvent induire une hypoperfusion aboutissant à une atrophie corticale de pronostic sombre. Une hydrocéphalie dont le mécanisme est discuté peut également se retrouver. Le traitement de ces lésions avec grande insuffisance cardiaque repose, outre le traitement symptomatique, sur l'embolisation de la malformation qui doit être la plus précoce possible pour éviter l'installation de lésions cérébrales irréversibles. Dans les autres cas, un traitement endovasculaire différé peut être réalisé dans de bonnes conditions.

Les malformations parenchymateuses sont des lésions congénitales évolutives comportant une communication directe entre des branches des artères cérébrales et un réseau veineux dilaté d'aval. Les plus fréquentes sont des malformations de petite taille, corticales, se révélant dans plus de 60 % des cas par un accident vasculaire cérébral (AVC) hémorragique. Plus rarement, des manifestations convulsives constituent le mode de découverte de MAV le plus souvent de grande taille. Les AVC de l'enfant se caractérisent par la rareté des hémorragies sous-arachnoïdiennes isolées et la fréquence des hématomes intraparenchymateux et des hémorragies intraventriculaires. Lorsque ces hématomes sont compressifs, ils comportent un risque d'engagement cérébral imminent et constituent une urgence neurochirurgicale absolue. Les MAV rompues révélées par un coma profond d'emblée doivent bénéficier immédiatement d'une décompression chirurgicale après une exploration a minima par le scanner. Dans les autres cas, l'artériographie et éventuellement l'angio-IRM permettent l'identification précise des pédicules artériels, de l'architecture de la malformation, de son mode de drainage veineux et de sa situation par rapport aux zones cérébrales fonctionnellement éloquentes, et d'établir une stratégie thérapeutique. L'angiographie permet en outre de réaliser un traitement endovasculaire par embolisation qui constitue un élément majeur de la prise en charge. Les MAV corticales de petite taille situées dans une zone non éloquente bénéficient au mieux d'une exérèse chirurgicale. Dans les autres cas, l'association d'un traitement endovasculaire, d'une exérèse chirurgicale limitée et éventuellement d'une radiothérapie multifaisceaux permet le contrôle progressif de la lésion.

Parole chiave : malformation artérioveineuse cérébrale, anévrysme de l'ampoule de Galien, accident vasculaire cérébral, embolisation, neurochirurgie, pédiatrie

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