Las malformaciones del oído externo y medio son relativamente infrecuentes y en la mayoría de los casos aparecen de forma aislada y unilateral. Sin embargo, pueden integrarse en asociaciones sindrómicas que conviene detectar para buscar malformaciones asociadas y aportar un posible consejo genético. En la mayoría de las ocasiones es necesario un tratamiento multidisciplinario en el que participen pediatras, genetistas, audiólogos y cirujanos, para proponer a los padres un programa terapéutico adecuado.