Nous rapportons le cas d’un jeune homme de 18ans, ayant une maladie de Behçet (MB), qui a présenté une thrombose veineuse profonde des veines fémorales et poplitées droites, responsable d’une lésion du nerf sciatique droit avec paralysie du pied et contracture du tendon achilléen. Le bilan étiologique a mis en évidence une agénésie de la veine cave inférieure et une dilatation des veines épidurales comprimant les racines nerveuses lombaires. Il s’agit de la première observation rapportant la survenue d’une telle complication au cours d’une MB.