La maladie d’Alexander appartient à un groupe de maladies neurologiques évolutives dans lesquelles la destruction de la substance blanche s’accompagne d’une formation de dépôts fibreux éosinophiles connus sous le nom de fibres de Rosenthal. Une déformation rachidienne peut accompagner cette maladie. L’objectif de cette observation est de présenter un patient atteint de la maladie d’Alexander à forme juvénile, avec une scoliose neuromusculaire évolutive nécessitant une stabilisation chirurgicale. Un garçon de 13ans présentait une faiblesse bilatérale des membres inférieurs et une scoliose. L’examen du rachis retrouvait une scoliose thoracique gauche avec une gibbosité proéminente gauche paraspinale et une élévation de l’épaule homolatérale. La scoliose a été traitée chirurgicalement par arthrodèse rachidienne avec instrumentation rigide interne stabilisante. La zone de fusion s’étendait de T2 à L4. L’arthrodèse a été instrumentée par vissage pédiculaire et accompagnée d’une greffe osseuse allogénique. Un redressement satisfaisant de la courbure dans le plan sagittal et coronal a été obtenu, réduisant la scoliose à 14°. Après un suivi de cinq ans, l’examen clinique a montré une amélioration importante de l’équilibre du tronc et de la capacité à marcher. Devant une scoliose rapidement évolutive et une décompensation sévère, une stabilisation chirurgicale était indispensable. La scoliose se comportait comme une scoliose neuromusculaire. C’est pourquoi il était justifié de recourir à un traitement plus agressif afin d’éviter une décompensation. Le traitement chirurgical a été une arthrodèse postérieure instrumentée avec vissage pédiculaire (T2-L4).