Les observations de deux garçons, non consanguins, de 16 mois et 3 ans 6 mois, présentant des morsures de langue itératives au cours du sommeil sont rapportées. Les histoires cliniques avec, en particulier, l’absence de toute anomalie neurologique, les enregistrements polygraphiques de sommeil nocturne avec vidéo et l’enregistrement des muscles oro-faciaux sont en faveur d’un myoclonus faciomandibulaire familial nocturne. Ces enregistrements révèlent l’existence de myoclonies oro-faciales brèves (<0,25 sec.), plus fréquentes au cours des stades 1 et 2 du sommeil lent, entraînant pour certaines d’entre elles une fermeture brutale des mâchoires avec morsure de langue et le réveil de l’enfant. L’activité EEG ictale et interictale est normale. Il est important de ne pas porter chez ces enfants le diagnostic d’épilepsie.

The case of two healthy boys aged 16 months and 3 years 6 months with repeated tongue biting during sleep are described. The clinical histories and nocturnal video- polygraphic recordings are in favour of Familial Nocturnal Faciomandibular Myoclonus. These recordings documented brief (<0.25 sec.) myoclonic jerks in oro-facial muscles, occurring predominantly during stages 1 and 2 of Non NREM sleep, leading for some of them to a sudden jaw closing with tongue biting. EEGs were normal. Differential diagnosis from nocturnal seizures is crucial.