Le déficit musculaire prédominant ou isolé des extenseurs du cou est un signe clinique rare, qui constitue le syndrome couramment appelé « de la tête tombante ». Cette flexion anormale de la tête est généralement secondaire à un trouble neuromusculaire, plus rarement non neuromusculaire. La sclérodermie systémique, dont la présentation clinique est hétérogène, est caractérisée par une atteinte des petites artères, de la microcirculation et du tissu conjonctif qui peut toucher divers organes tels que les poumons, le cœur, les reins ou le tube digestif. À ce jour, il n’existe pas dans la littérature de cas rapportant l’association d’un syndrome de la tête tombante à une maladie rhumatologique, en particulier la sclérodermie systémique. Nous rapportons le cas d’une patiente de 74 ans, présentant un syndrome de la tête tombante associé à une sclérodermie systémique avec hypertension artérielle pulmonaire, sans signe de myosite.