Les histiocytoses langerhansiennes résultent de la prolifération clonale d'histiocytes ayant les caractéristiques des cellules de Langerhans immatures. Ces cellules sont alors présentes dans différents organes et responsables des différentes formes cliniques de la maladie, de type localisée ou multisystémique. Ces maladies sont rares, de forme surtout pédiatrique. Les formes localisées sont le plus souvent de bon pronostic malgré le risque de certaines séquelles de type auditif, stomatologique, osseux ou d'un diabète insipide. Les formes multisystémiques sont de pronostic réservé. Le traitement des formes disséminées relève de centres spécialisés. La centralisation des informations concernant cette maladie rare a permis de réaliser des protocoles thérapeutiques qui améliorent la survie.