Le chordome est une tumeur osseuse primitive rare qui s'observe essentiellement au sacrum et au clivus. Il s'agit d'une tumeur de bas grade, à croissance lente, mais localement invasive. L'âge moyen de découverte est d'environ 50 ans, sauf en cas de localisation sphéno-occipitale, où il est inférieur d'une dizaine d'années. Les symptômes sont en général tardifs et le retard diagnostique quasi constant. Le scanner permet d'apprécier l'ostéolyse tumorale centrée sur la ligne médiane. Des calcifications intratumorales, volontiers périphériques, sont souvent observées et correspondent le plus souvent à des débris osseux séquestrés. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) permet l'étude optimale de l'extension tumorale locorégionale, élément clé de la prise en charge thérapeutique et du pronostic du patient. Le traitement repose sur la résection chirurgicale en bloc avec limites d'exérèse en zone saine, lorsque cela est possible. Si les récidives locales sont fréquentes, les métastases sont en revanche rares et tardives.