Les « tumeurs malignes indifférenciées à cellules rondes des cavités naso-sinusiennes et du nasopharynx » forment un groupe très hétérogène de tumeurs malignes agressives parfois proches sur le plan morphologique mais qui peuvent correspondre à un carcinome, un lymphome, un sarcome, un mélanome ou un neuroblastome olfactif (NBO), de traitement et de pronostic différents. Le diagnostic différentiel peut être particulièrement difficile sur des petites biopsies et nécessite le plus souvent l’utilisation d’un panel d’immunohistochimie (IHC), voire dans certains cas la recherche de translocations spécifiques. Nous exposerons les éléments diagnostiques cliniques, morphologiques, immuno-histochimiques et moléculaires ainsi que les données relatives au traitement et au pronostic du rhabdomyosarcome (RMS), du sarcome d’Ewing/tumeur neuroectodermique primitive (EWS/PNET), du carcinome non kératinisant nasopharyngé, sous-type indifférencié (UCNT), du NBO, du carcinome neuroendocrine peu différencié (CNEPD), du carcinome indifférencié de type naso-sinusien (SNUC) et du mélanome muqueux. Le chondrosarcome mésenchymateux, le synovialosarcome à petites cellules rondes, les lymphomes et le plasmocytome ne seront pas développés. Les principaux éléments diagnostiques seront résumés dans deux tableaux.

Undifferentiated malignant round cell tumors of the sinonasal tract and nasopharynx comprise of aggressive malignant neoplasms with overlapping morphologic features, which yet are very different and can be identified as carcinoma, lymphoma, sarcoma, melanoma or olfactory neuroblastoma. Differentiating these tumors is important because their treatment and prognosis are quite different. Because of the limited initial biopsy tissue materials, major differential diagnostic difficulties may arise. The use of a panel of immunohistochemical markers and the identification, in some cases, of specific chromosomal translocations are most often required. We describe clinical, morphological, immunohistochemical and molecular features as well as therapeutic management and prognosis of rhabdomyosarcoma (RMS), Ewing sarcoma/primitive neuroectodermic tumor (EWS/PNET), nonkeratinizing nasopharyngeal carcinoma, undifferentiated subtype (UCNT), olfactory neuroblastoma (ONB), small cell carcinoma, neuroendocrine type (SCCNET), sinonasal undifferentiated carcinoma (SNUC) and mucosal melanoma. Mesenchymal chondrosarcoma, small round cell synovialosarcoma, lymphomas and plasmocytoma are not introduced. The most important features of diagnosis will be summarized in two tables.