Le syndrome de Sjögren primitif (SJp) a longtemps représenté pour les cliniciens et les patients une énigme physiopathologique, un défi concernant l’évaluation de l’activité de la maladie et une impasse thérapeutique, dans la mesure où aucun traitement spécifique n’avait fait la preuve de son efficacité antérieurement. Des progrès importants ont été récemment réalisés dans ces trois domaines, physiopathologiques, cliniques et thérapeutiques. Concernant la physiopathologie du SJp, le rôle initial de l’immunité innée, notamment des interférons, dans l’activation lymphocytaire B, a été clairement démontré. Un score d’activité de la maladie a été élaboré de manière consensuelle sous l’égide de l’EULAR. Enfin et surtout, la déplétion lymphocytaire B offre un véritable espoir thérapeutique puisque deux essais cliniques contrôlés évaluant le rituximab se sont avérés positifs.

Primary Sjögren’s syndrome was long a vexing dilemma, as the underlying pathophysiological mechanisms remained obscure, disease activity was challenging to evaluate, and no specific treatments were known to be effective. However, recent years have witnessed major advances in these three areas. Convincing evidence has been obtained that innate immunity, most notably mediated by the interferons, plays a role in the initial B-cell activation. A disease activity score was developed during a consensus conference sponsored by the EULAR. Even more importantly, B-cell depletion constitutes a highly promising therapeutic approach. Thus, rituximab was effective in two controlled clinical trials.