Articolo archiviato , inizialmente pubblicato nel trattato EMC : Neurologie

Riassunto

La myéline du système nerveux périphérique est constituée par l'enroulement en spirale autour de l'axone d'une énorme quantité de cytoplasme des cellules de Schwann, jouant le rôle d'isolant électrique. Sa formation est liée à l'activation de gènes spécifiques, sous la dépendance du contact axonoglial, induisant la synthèse d'un petit nombre de protéines qui lui sont spécifiques. Ces protéines ont un rôle architectural majeur dans le maintien de la structure compacte de la gaine myélinique. La protéine P0 et la protéine de la myéline périphérique 22 (PMP22) interviennent dans la spiralisation de l'enroulement schwannien ; P0, la protéine basique de la myéline (MBP) et PMP22 interviennent dans le contrôle de l'épaisseur de la gaine ; P0 et MBP interviennent dans la cohésion des lignes dense majeure (LDM) et intrapériodique (LIP) (P0) ; P0, la glycoprotéine associée à la myéline (MAG), PMP22 et la connexine 32 (Cx32) interviennent dans la maintenance de la myéline. De nombreuses anomalies affectant leurs gènes sont responsables des neuropathies héréditaires démyélinisantes. La MAG est l'antigène-cible des neuropathies associées à une gammapathie monoclonale à immunoglobulines M (IgM).

Parole chiave : protéine P0, protéine de la myéline périphérique 22, glycoprotéine associée à la myéline, protéolipide, protéine basique de la myéline, protéine P2, connexine 32

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