Les syndromes corticaux focalisés progressifs sont caractérisés par l'altération progressive d'une fonction cognitive en l'absence de contexte démentiel pendant au moins 2 ans. L'imagerie est celle d'une atrophie corticale focale cohérente avec le secteur cognitif atteint. Ces syndromes correspondent aux aphasies progressives primaires, à l'anarthrie progressive, aux démences sémantiques, aux amnésies dégénératives pures, aux apraxies progressives et au syndrome de Benson (troubles visuoperceptifs et visuospatiaux). Les lésions dégénératives sont hétérogènes : certaines sont non spécifiques (spongiose, gliose aspécifique), d'autres sont celles de la maladie de Pick ou de la maladie d'Alzheimer.

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