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Riassunto

Les neuropathies motrices multifocales avec bloc de conduction sont rares et de connaissance récente. Elles sont définies par un syndrome clinique caractérisé par l'installation progressive d'un déficit moteur associé à une amyotrophie plus ou moins marquée, asymétrique, répondant souvent, tout du moins au début, à un territoire tronculaire nerveux, intéressant d'abord les extrémités distales des membres supérieurs. Les troubles sensitifs sont absents ou minimes. Les réflexes tendineux sont fréquemment abolis ou diminués. Il n'y a pas de signe d'atteinte pyramidale ou bulbaire. Les nerfs crâniens sont exceptionnellement touchés. L'évolution peut se faire par paliers et généralement s'étend sur de nombreuses années, avec une moyenne de 8 ans. Le liquide céphalorachidien est le plus souvent normal. Le point essentiel du diagnostic est la présence de blocs de conduction focaux, situés sur les fibres motrices, qui ne peuvent être détectés qu'à l'occasion d'une étude électrophysiologique. Chez ces patients, il est fréquemment trouvé dans le sérum des taux élevés d'anticorps anti-GM1, ce qui, associé à une réponse favorable aux traitements à visée immunitaire, notamment le cyclophosphamide et les immunoglobulines humaines par voie intraveineuse, rattache ce syndrome au groupe des neuropathies dysimmunes, peut-être une forme frontière des polyradiculonévrites inflammatoires idiopathiques.

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