La cirrhose biliaire primitive est une maladie chronique caractérisée par une inflammation et une destruction des canaux biliaires interlobulaires. La maladie affecte principalement la femme après 40 ans. La présence d'anticorps antimitochondrie est quasi constante ce qui en fait sa signature sérologique. La prévalence en France est de 20/100 000. Il s'agit d'une maladie complexe résultant de la combinaison de facteurs génétiques affectant principalement l'immunité et de facteurs d'environnement. L'inflammation et la destruction des petits canaux biliaires sont responsables de cholestase chronique susceptible de se compliquer de cirrhose et de défaillance hépatique. Le traitement repose sur la prise d'acide ursodésoxycholique. La transplantation hépatique est le traitement de choix des formes compliquées de défaillance hépatique.