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Encefalomielite acuta disseminata - 27/04/10

[17-066-A-55]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(10)57273-8 
A. Fromont a, T. Moreau a , E. Roullet b
a Service de neurologie, Hôpital Général, 3, rue du Faubourg-Raines, 21000 Dijon, France 
b Service de neurologie, Hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 

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Articolo archiviato , inizialmente pubblicato nel trattato EMC : Neurologia

Riassunto

L'encefalomielite acuta disseminata (EMAD) è una malattia infiammatoria autoimmune che coinvolge il cervello e il midollo spinale. Descritta soprattutto nel bambino, generalmente fa seguito a un episodio infettivo o a una vaccinazione, ma può essere idiopatica. La sua presentazione clinica comprende un'encefalopatia acuta associata a segni e a sintomi neurologici multifocali. La sua diagnosi si basa sulla clinica e sulla risonanza magnetica, che rivela lesioni multifocali della sostanza bianca in ipersegnale T2 mal delimitate, della stessa età, che prendono il gadolinio e possono anche riguardare il talamo e i nuclei della base. Il liquor può mostrare un'iperlinfocitosi con iperproteinorrachia e, a volte, la presenza di bande oligoclonali transitorie. La sua prognosi è piuttosto favorevole, passato l'episodio monofasico, con un trattamento specifico. È quindi fondamentale escludere fino dall'inizio le sue molte diagnosi differenziali. Il trattamento dell'EMAD, di prima scelta, consiste in boli di corticosteroidi endovenosi a forti dosi. In caso di insuccesso bisogna ricorrere agli scambi plasmatici o alle immunoglobuline endovenose. Anche se, di solito, è monofasica, possono verificarsi altri episodi che fanno allora pensare a un'EMAD multifasica. Tuttavia, in alcuni casi queste nuove poussées sono una modalità di esordio di un'autentica sclerosi multipla.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Parole chiave : Encefalomielite acuta disseminata, Postinfettivo, Encefalomielite perivenosa, Encefalomielite acuta disseminata ricorrente, Encefalomielite acuta disseminata multifasica, Sclerosi multipla


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