Cirrhose biliaire primitive - 22/07/10

[7-015-A-60] - Doi : 10.1016/S1155-1976(10)46408-6

R. Poupon : Professeur
Service d'hépatologie, Hôpital Saint-Antoine, Paris, France
Université Pierre et Marie Curie, Paris, France

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Résumé

La cirrhose biliaire primitive est une maladie chronique caractérisée par une inflammation et une destruction des canaux biliaires interlobulaires. La maladie affecte principalement la femme après 40 ans. La présence d'anticorps antimitochondries est quasi constante, ce qui en fait sa signature sérologique. La prévalence en France est de 20/100 000. Il s'agit d'une maladie complexe résultant de la combinaison de facteurs génétiques, affectant principalement l'immunité, et de facteurs d'environnement. L'inflammation et la destruction des petits canaux biliaires sont responsables de cholestase chronique susceptible de se compliquer de cirrhose et de défaillance hépatique. Le traitement repose sur la prise d'acide ursodésoxycholique. La transplantation hépatique est le traitement de choix des formes compliquées de défaillance hépatique.

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Mots clés : Cholestase, Auto-immunité, Cirrhose, Acide ursodésoxycholique, Transplantation hépatique, Glucocorticoïdes, Méthotrexate

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Introduction

Épidémiologie^{[Gross R., Odin J.A. Recent advances in the epidemiology of primary biliary cirrhosis Clin. Liver Dis. 2008 ; 12 : 289-303

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Étiologies^{[Selmi C., Invernizzi P., Zuin M., Podda M., Gershwin M.E. Genetics and geoepidemiology of primary biliary cirrhosis Semin. Liver Dis. 2005 ; 25 : 265-280

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, Gershwin M.E., Selmi C., Worman H.J., Gold E.B., Watnik M., Utts J., e al. Risk factors and comorbidities in primary biliary cirrhosis: a controlled interview-based study of 1 032 patients Hepatology 2005 ; 42 : 1194-1202

]}

Facteurs génétiques

Facteurs d'environnement

Réponse auto-immune

Anticorps antimitochondries

Anticorps antinucléaires

Clinique^{[EASL Clinical Practice Guidelines management of cholestatic liver diseases J. Hepatol. 2009 ; 51 : 237-267

, Lindor K.D., Gershwin M.E., Poupon R., Kaplan M., Bergasa N.V., Heathcote E.J. Primary biliary cirrhosis Hepatology 2009 ; 50 : 291-308

]}

Diagnostic

Évaluation du patient

Traitement

Traitements adjuvants^{[Leuschner M., Guldutuna S., You T., Hubner K., Bhatti S., Leuschner U. Ursodeoxycholic acid and prednisolone versus ursodeoxycholic acid and placebo in the treatment of early stages of primary biliary cirrhosis J. Hepatol. 1996 ; 25 : 49-57

, Leuschner M., Maier K.P., Schlichting J., Strahl S., Herrmann G., Dahm H.H., e al. Oral budesonide and ursodeoxycholic acid for treatment of primary biliary cirrhosis: results of a prospective double-blind trial Gastroenterology 1999 ; 117 : 918-925

, Rautiainen H., Karkkainen P., Karvonen A.L., Nurmi H., Pikkarainen P., Nuutinen H., e al. Budesonide combined with UDCA to improve liver histology in primary biliary cirrhosis: a three-year randomized trial Hepatology 2005 ; 41 : 747-752

, Kaplan M.M., Schmid C., Provenzale D., Sharma A., Dickstein G., McKusick A. A prospective trial of colchicine and methotrexate in the treatment of primary biliary cirrhosis Gastroenterology 1999 ; 117 : 1173-1180

, Kaplan M.M., Cheng S., Price L.L., Bonis P.A. A randomized controlled trial of colchicine plus ursodiol versus methotrexate plus ursodiol in primary biliary cirrhosis: ten-year results Hepatology 2004 ; 39 : 915-923

]}

Transplantation hépatique orthotopique

Traitement des symptômes et des complications

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