La localización de los linfomas a nivel de las vías aerodigestivas superiores (VADS) es frecuente. En la mayoría de los casos son linfomas no Hodgkin y aparecen sobre todo en el anillo de Waldeyer, aunque la afectación de las VADS se observa también con los linfomas de Hodgkin y forma parte de una afectación ganglionar cervical. Sólo la biopsia tumoral permite el diagnóstico de la afección, lo que posibilita reconocer la entidad biopatológica responsable mediante datos inmunohistoquímicos, así como citogenéticos y/o moleculares. El estudio de extensión de la enfermedad y la evaluación de los factores pronósticos son una etapa fundamental del tratamiento, que es indispensable para tomar la decisión terapéutica. Los tratamientos han evolucionado de forma considerable en los últimos 10 años gracias a los avances de la quimioterapia y de la radioterapia, pero también gracias a la introducción de tratamientos dirigidos, como los anticuerpos monoclonales. Los resultados terapéuticos a largo plazo permiten prever auténticas curaciones en algunas entidades anatomopatológicas, mientras que otros subtipos de linfomas siguen siendo enfermedades incurables o mortales.