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Cirrosi biliare primitiva - 21/02/11

[4-0381]  - Doi : 10.1016/S1634-7358(11)59152-1 
R. Poupon  : Professeur
Université Pierre et Marie Curie, APHP, Service d'hépatologie, Hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75012 Paris, France 

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Articolo archiviato , inizialmente pubblicato nel trattato EMC : Trattato di Medicina Akos

Riassunto

La cirrosi biliare primitiva è una malattia cronica caratterizzata da un'infiammazione e da una distruzione dei dotti biliari interlobulari. La malattia colpisce principalmente la donna dopo i 40 anni. La presenza di anticorpi antimitocondrio è quasi costante, tanto da costituirne la firma sierologica. La prevalenza in Francia è di 20/100 000. Si tratta di una malattia complessa che deriva dalla combinazione di fattori genetici, che colpiscono soprattutto l'immunità, e di fattori ambientali. L'infiammazione e la distruzione dei piccoli dotti biliari sono responsabili di una colestasi cronica suscettibile di complicarsi con una cirrosi e con un'insufficienza epatica. Il trattamento si basa sull'assunzione di acido ursodesossicolico. Il trapianto epatico è il trattamento di elezione delle forme complicate di insufficienza epatica.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Parole chiave : Colestasi, Autoimmunità, Infiammazione, Cirrosi, Acido ursodesossicolico, Trapianto epatico, Genetica, Glucocorticoidi, Metotrexate


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Trattamento
Acido ursodesossicolico[, , , , , , , , , , ]

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