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Dermatoses bulleuses auto-immunes sous-épidermiques - 15/03/11

[98-245-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(11)56339-3 
P. Bernard a,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, C. Bédane b : Professeur des Universités, praticien hospitalier
a Hôpital Robert Debré, Centre hospitalier universitaire de Reims, rue du Général-Koenig, 51100 Reims, France 
b Hôpital Dupuytren, Centre hospitalier universitaire de Limoges, 2, avenue Martin-Luther-King, 87042 Limoges cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les dermatoses bulleuses auto-immunes sous-épidermiques ont comme caractéristiques communes un décollement bulleux dermoépidermique et des dépôts d'immunoglobulines (Ig) et de complément le long de la membrane basale épidermique mis en évidence par immunofluorescence cutanée directe. Six maladies sont identifiées. La pemphigoïde bulleuse est la plus fréquente chez le sujet âgé. La dermocorticothérapie forte par dermocorticoïdes de niveau 1 est efficace et a amélioré son pronostic en réduisant mortalité et morbidité. La pemphigoïde de la grossesse survient au troisième trimestre ou dans le post-partum ; elle est généralement de bon pronostic. La pemphigoïde cicatricielle est encore souvent méconnue et diagnostiquée tardivement avec un risque de séquelles sensorielles sévères ; elle touche principalement les muqueuses externes et son traitement, encore mal codifié, devrait bénéficier de l'apport des biothérapies. La dermatose à IgA linéaire survient chez l'adulte où elle peut être induite par des médicaments, et chez l'enfant ; elle se caractérise par des dépôts d'IgA et répond bien à la dapsone. L'épidermolyse bulleuse acquise est une maladie exceptionnelle, pouvant simuler cliniquement une épidermolyse bulleuse héréditaire dystrophique ou une pemphigoïde, souvent sévère et résistante aux traitements.

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Mots clés : Pemphigoïde bulleuse, Pemphigoïde de la grossesse, Pemphigoïde cicatricielle, Pemphigoïde des muqueuses, Dermatose à IgA linéaire, Épidermolyse bulleuse acquise, Antigène PB230, Antigène PB180, Collagène VII


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