L'insuffisance hépatique aiguë est une affection rare mais qui conduit parfois au décès en quelques heures à quelques jours. L'intoxication par le paracétamol est la cause la plus fréquente. Elle justifie l'administration précoce de N-acétylcystéine. Cependant, il a été montré que la N-acétylcystéine a également un intérêt chez les malades ayant une insuffisance hépatique non liée au paracétamol. L'oedème cérébral était classiquement la cause la plus fréquente de décès en l'absence de transplantation. Au cours des dernières années, la défaillance multiviscérale est devenue une cause de décès plus fréquente que l'oedème cérébral. Pour des raisons techniques, le foie bioartificiel n'est pas une perspective réaliste à court terme. La dialyse à l'albumine permet d'améliorer l'hémodynamique dans les formes les plus graves. Toutefois, l'amélioration de l'oedème cérébral est incertaine. Une étude contrôlée récente n'a pas mis en évidence de bénéfice de la dialyse à l'albumine en termes d'accès à la greffe et de mortalité. Pour les formes les plus graves, la transplantation hépatique en urgence reste l'option de référence. Pour les malades qui remplissent les critères de transplantation en urgence (critères de Clichy et/ou du King's College), les résultats de la transplantation sont largement supérieurs à ceux d'un traitement médical. Toutefois, un traitement immunosuppresseur à vie est indispensable. La transplantation auxiliaire, consistant à transplanter un greffon partiel en laissant en place une partie du foie natif, offre la possibilité d'une régénération retardée du foie natif et, si c'est le cas, de l'arrêt des immunosuppresseurs. L'amélioration des techniques chirurgicales et une meilleure sélection des candidats font que les résultats à court terme de la transplantation auxiliaire sont devenus comparables à ceux de la transplantation conventionnelle.