L’histoire naturelle de la mucoviscidose peut comporter des complications aiguës respiratoires (exacerbations respiratoires, hémoptysies, pneumothorax) et non respiratoires (syndrome occlusif, déshydratations aiguës). Cet article décrit les spécificités thérapeutiques des principales complications aiguës survenant chez les adultes mucoviscidosiques ainsi que les indications d’admission en réanimation. Dans la majorité des cas, une antibiothérapie ciblant les bactéries retrouvées sur les derniers examens cytobactériologiques des expectorations doit être débutée. Une alimentation hypercalorique, un contrôle des hyperglycémies et un apport en enzymes pancréatiques doivent être envisagés. Le traitement de référence des hémoptysies graves consiste en l’embolisation artérielle bronchique. Les pneumothorax, sauf ceux de volume minime, doivent être traités par drainage pleural percutané. Le traitement du syndrome d’obstruction intestinal distal est médical et l’intervention chirurgicale n’est habituellement pas indiquée. En cas de défaillance respiratoire, la ventilation non invasive doit être privilégiée et l’intubation ne doit être envisagée qu’en cas d’échec clinique de la ventilation non invasive. Le traitement de ces complications doit se faire en concertation avec le patient, son entourage et les médecins du centre de ressources et de compétences pour la mucoviscidose.

The natural history of cystic fibrosis (CF) may be associated both with acute respiratory complications (respiratory exacerbations, haemoptysis, pneumothorax) and with non-respiratory complications (distal intestinal obstruction syndrome, dehydration) that may result in hospitalizations. The aim of this article is to describe the main therapeutic approaches that are adopted in the management of acute complications occurring in CF adults, and to discuss indications for admission of these patients to intensive care units. Adult CF patients admitted to intensive care unit often benefit from antibiotic courses adapted to their chronic bronchial infection, especially when the hospitalization is related to respiratory disease (including haemoptysis and pneumothorax). Nutritional support, including hypercaloric diet, control of hyperglycemia and pancreatic enzyme supplementation is warranted. The recommended therapy for major haemoptysis is bronchial artery embolization. Patient with significant pneumothorax should have a chest tube inserted, while the treatment of distal intestinal obstruction syndrome will most often be medical. In case of respiratory failure, non-invasive ventilation is the preferred mode of ventilatory support because invasive ventilation is associated with poor outcomes. Therapeutic options should always have been discussed between the patient, family members and the CF medical team to allow for informed decision making.