Contrairement à l'oreille interne membraneuse d'origine ectoblastique, l'oreille moyenne est d'origine entoblastique et se présente au début comme un diverticule de l'intestin primitif antérieur développé à partir de la première poche entobranchiale. Ce diverticule vient s'interposer entre l'oreille interne et l'oreille externe. Il va inclure les osselets d'origine mésoblastique et vient au contact du conduit auditif externe pour former la membrane tympanique. D'une façon générale, toutes les structures de l'oreille moyenne ainsi que celles de l'oreille externe dérivent de l'appareil branchial dont la mise en place est rappelée succinctement. La formation des cavités et des parois de l'oreille moyenne, de la chaîne des osselets et du tympan est ensuite décrite, ainsi que les principales malformations congénitales de l'oreille moyenne. Enfin, l'apport récent de la génétique dans l'étude des syndromes malformatifs de l'oreille moyenne est souligné.