Sommario Abbonarsi

Purpura thrombotique thrombocytopénique et autres syndromes de microangiopathie thrombotique - 01/01/05

[13-020-D-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(05)11039-5 
P. Coppo a, , J.-P. Vernant b, A. Veyradier c, V. Frémeaux-Bacchi d, J.-P. Mira e, B. Guidet f, E. Azoulay g, E. Rondeau h, A. Bussel i

pour le Réseau d'étude des microangiopathies thrombotiques de l'adulte

a Service d'hématologie et de thérapie cellulaire, hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75571 Paris cedex 12, France 
b Service d'hématologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 
c Laboratoire d'hématologie, hôpital Antoine Béclère, 157, rue de la Porte-de-Trivaux, 92141 Clamart cedex, France 
d Laboratoire d'immunologie, hôpital Européen Georges Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France 
e Service de réanimation médicale, hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 
f Service de réanimation polyvalente, hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75571 Paris cedex 12, France 
g Service de réanimation médicale, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France 
h Service de néphrologie A, hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
i Unité de médecine transfusionnelle, hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 

*Auteur correspondant.

Benvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
L'accesso al testo integrale di questo articolo richiede un abbonamento.

pagine 15
Iconografia 10
Video 0
Altro 1
Articolo archiviato , inizialmente pubblicato nel trattato EMC : Hématologie e sostituito da un altro articolo più recente: cliccare qui per aprirlo

Résumé

Les microangiopathies thrombotiques (MAT) regroupent un ensemble de pathologies caractérisées par l'association d'une anémie hémolytique mécanique, d'une thrombopénie périphérique et de défaillances viscérales de sévérité variable. Au plan histopathologique, le syndrome de MAT se définit par la présence de thrombi au niveau des capillaires de différents organes, comme en particulier le rein ou le cerveau. Les deux types de MAT les plus classiques sont le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) (ou syndrome de Moschowitz), caractérisé par une atteinte le plus souvent multiviscérale, et le syndrome hémolytique et urémique (SHU), où l'atteinte rénale est prédominante. Un syndrome de MAT peut également s'observer au cours des cancers et de certaines chimiothérapies, d'une greffe de cellules souches hématopoïétiques, de l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), d'une hypertension artérielle maligne, ou du syndrome hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count (HELLP). Les MAT sont caractérisées par leur gravité mettant souvent en jeu le pronostic vital, ce qui nécessite de savoir les reconnaître rapidement et d'organiser une prise en charge spécialisée en urgence. Le traitement des MAT repose sur la réalisation d'échanges plasmatiques, qui permettent l'apport de grands volumes de plasma. Dans certaines situations, un traitement immunosuppresseur est associé. Les progrès majeurs réalisés dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques des MAT permettent désormais de proposer une classification fondée sur les différents facteurs de risques et facteurs déclenchants identifiés. Ces découvertes devraient permettre, dans un futur proche, la mise en place de thérapeutiques ciblées, qui auront pour objectif de suppléer de manière spécifique les déficits en certaines protéines plasmatiques à l'origine de ces pathologies.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Mots clés : Microangiopathie thrombotique, Purpura thrombotique thrombocytopénique, Syndrome hémolytique et urémique, ADAMTS13, Plaquettes, Endothélium, Complément

Mappa


© 2005  Elsevier SAS. Tutti i diritti riservati.
Aggiungere alla mia biblioteca Togliere dalla mia biblioteca Stampare
Esportazione

    Citazioni Export

  • File

  • Contenuto

Articolo seguente Articolo seguente
  • Aspects morphologiques des cellules sanguines normales
  • E. Cornet, X. Troussard

Benvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
L'accesso al testo integrale di questo articolo richiede un abbonamento.

Già abbonato a questo trattato ?

Il mio account


Dichiarazione CNIL

EM-CONSULTE.COM è registrato presso la CNIL, dichiarazione n. 1286925.

Ai sensi della legge n. 78-17 del 6 gennaio 1978 sull'informatica, sui file e sulle libertà, Lei puo' esercitare i diritti di opposizione (art.26 della legge), di accesso (art.34 a 38 Legge), e di rettifica (art.36 della legge) per i dati che La riguardano. Lei puo' cosi chiedere che siano rettificati, compeltati, chiariti, aggiornati o cancellati i suoi dati personali inesati, incompleti, equivoci, obsoleti o la cui raccolta o di uso o di conservazione sono vietati.
Le informazioni relative ai visitatori del nostro sito, compresa la loro identità, sono confidenziali.
Il responsabile del sito si impegna sull'onore a rispettare le condizioni legali di confidenzialità applicabili in Francia e a non divulgare tali informazioni a terzi.


Tutto il contenuto di questo sito: Copyright © 2024 Elsevier, i suoi licenziatari e contributori. Tutti i diritti sono riservati. Inclusi diritti per estrazione di testo e di dati, addestramento dell’intelligenza artificiale, e tecnologie simili. Per tutto il contenuto ‘open access’ sono applicati i termini della licenza Creative Commons.