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Deformità di Madelung - 05/07/11

[01-04-110]  - Doi : 10.1016/S2211-0801(05)70128-X 
P. Saffar, M.D.
Chirurgien des Hôpitaux de Paris, Institut français de chirurgie de la main, 5, rue du Dôme Paris, France 

Riassunto

Descritta per la prima volta da Madelung nel 1878 come sublussazione volare spontanea e progressiva del polso, la malattia di Madelung è una malformazione congenita trasmessa da un gene dominante con penetranza incompleta. Colpisce più le femmine dei maschi con un rapporto pari a 4:1. La localizzazione è unilaterale o bilaterale, ma spesso asimmetrica. Può essere congenita - malattia di Madelung isolata o in associazione con altre deformità come la sindrome di Leri-Weill o la discondrosteosi - oppure acquisita - deformità di Madelung post-traumatica, postinfettiva o causata da esostosi multiple (malattia di Ollier).

Le deformità possono essere lievi, intermedie o gravi in associazione con evidente atrofia dell'epifisi mediale e della metofisi e curvatura significativa del radio. Dal punto di vista clinico si presenta in tre forme.

I pazienti giovani di età inferiore a 20 anni (insorgenza: 8-14 anni) vengono trattati per ragioni estetiche: sgradevole sublussazione distale riducibile dell'ulna dorsale, leggero dolore sotto sforzo e perdita di supinazione cui si aggiunge una riduzione della forza. I pazienti tra i 20 e i 40 anni presentano una deformità irriducibile dell'avambraccio distale associata a riduzione delle possibilità di movimento, con o senza danno funzionale. I pazienti oltre i 60 anni presentano rotture del tendine estensore o sindrome del tunnel carpale. Non vi è una correlazione tra la gravità della deformità e i sintomi.

Le caratteristiche radiologiche consistono in una maggiore inclinazione della superficie distale del radio, che predomina nella faccia del semilunare. L'ulna è lunga rispetto al radio. Il semilunare prossimale ha una faccia triangolare, che si presenta deformata e compressa tra il radio e l'ulna. Lateralmente il carpale è sublussato volarmente. Possono essere presenti deformità associate, con un avambraccio corto, una riduzione della lunghezza radiale e una doppia curvatura del radio. Nei pazienti anziani, le radiografie possono evidenziare un'osteoartrite. Il trattamento dipende dall'età del paziente e dalla gravità delle deformità.

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Bambini: epifisiodesi delle placche di crescita laterale distale del radio e distale dell'ulna. Epifisiolisi o “fisiolisi”, sezione del legamento radiosemilunare.
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Pazienti giovani: osteotomia di riallineamento dei piani laterale e coronale dell'epifisi distale del radio. Accorciamento e adattamento dell'ulna rispetto al radio, riallineamento e stabilizzazione dell'estensore ulnare del carpo. Nei bambini e nei pazienti giovani non si dovrebbe mai ricorrere a un'escissione dell'epifisi distale dell'ulna (procedura di Darrach).
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Adulti: osteotomia radiale con correzione dell'inclinazione distale del radio, oltre che dell'inclinazione volare e della sublussazione volare del carpo. Procedura di Sauvé-Kapandji o accorciamento con riorientamento dell'ulna; a volte procedura di Darrach o stabilizzazione dell'articolazione radioulnare; per correggere la curvatura del radio potrebbe rendersi necessaria un'osteotomia associata prossimale del radio.
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Pazienti anziani: procedura di Darrach e correzione dei tendini estensori.

La malattia di Madelung non merita la sua reputazione di patologia benigna e dovrebbe essere monitorata durante la crescita.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Parole chiave : polso, deformità di Madelung, epifisiodesi distale del radio, osteotomia distale del radio, procedura di Darrach, procedura di Sauvé-Kapandji, accorciamento dell'ulna


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