Le fémur distal et le tibial proximal représentent la localisation préférentielle des tumeurs primitives malignes des os, et notamment de l'ostéosarcome de l'adolescent.

La prothèse totale de genou de reconstruction est la technique de référence lorsque la tumeur se propage jusqu'à l'épiphyse, est agressive et extracompartimentale. On utilise une prothèse totale contrainte, de préférence « pressfit » cimentée, dont les tiges centromédullaires longues prennent appui dans l'isthme du côté sain. L'articulation est une charnière, rotatoire ou non. Lorsque l'atteinte est fémorale et qu'il n'y a pas d'envahissement articulaire, il faut particulièrement veiller, en cas d'excision subtotale du quadriceps, à reconstruire un appareil extenseur par transfert des ischiojambiers. La chirurgie est habituellement menée par voie antéromédiale, permettant le contrôle premier du pédicule vasculonerveux. Pour les tumeurs tibiales, une attention particulière doit être portée aux parties molles, tant pour la couverture de la prothèse en avant (réalisée par un lambeau de gastrocnémien médial) que pour la cinématisation de l'appareil extenseur. Si une partie du ligament patellaire a pu être conservée, elle est suturée sur le tendon du biceps après un double transfert de la fibula ostéotomisée et du gastrocnémien médial. Si le ligament patellaire est entièrement excisé, une prothèse composite (avec une allogreffe) combinée (l'allogreffe est osseuse et tendineuse) est utilisée, permettant de réinsérer l'appareil extenseur du patient sur l'appareil extenseur de l'allogreffe. En cas d'envahissement articulaire, une arthrectomie est nécessaire, reconstruite par une prothèse totale composite avec allogreffe d'appareil extenseur. Le recul actuel de près de deux décennies sur ces prothèses de reconstruction permet d'affirmer leur longévité et la qualité de leurs résultats fonctionnels après reconstruction de l'appareil extenseur, et permet de proposer cette thérapeutique, même chez le sujet jeune et actif. Une reconstruction biologique est recommandée dans les cas où l'épiphyse et l'articulation sont préservées (chondrosarcomes, ostéosarcomes limités à la métaphyse). S'il s'agit d'une tumeur fémorale, la reconstruction se fait par une fibula vascularisée placée en médial, avec une allogreffe de complément latérale. L'ostéosynthèse est faite par une lame-plaque. Lorsqu'il s'agit d'une tumeur tibiale, une allogreffe maintenue par un clou verrouillé se révèle une solution efficace. Les arthrodèses sont maintenant restreintes à des cas peu fréquents : sujet très sportif ou travail astreignant, risques infectieux majeurs : elles sont réalisées à l'aide d'une fibula vascularisée retournée. Les orientations thérapeutiques actuelles se caractérisent par une raréfaction des arthrodèses, tandis que les prothèses ont prouvé leur longévité et leur fonctionnalité. Les thérapeutiques biologiques sont recommandées en raison de leur longévité à chaque fois qu'elles sont compatibles avec une excision carcinologique satisfaisante. Cette chirurgie d'exérèse et de reconstruction donne des résultats oncologiques et fonctionnels intéressants, mais au prix d'interventions complexes comportant de fréquentes reprises. Elle ne doit être entreprise que par des équipes familiarisées avec les prothèses de reprise, la pratique de lambeaux et maîtrisant les transferts osseux vascularisés.