Les neuropathies motrices multifocales avec bloc de conduction (NMM avec BC) sont définies par un syndrome clinique caractérisé par l'installation progressive d'un déficit moteur associé à une amyotrophie plus ou moins marquée, asymétrique, répondant souvent, tout du moins au début, à un territoire tronculaire nerveux, intéressant d'abord les extrémités distales des membres supérieurs. Les troubles sensitifs sont absents ou minimes. Les réflexes tendineux sont fréquemment abolis ou diminués. Il n'y a pas de signe d'atteinte pyramidale ou bulbaire. Les nerfs crâniens sont exceptionnellement touchés. L'évolution peut se faire par paliers et généralement s'étend sur de nombreuses années. Le liquide céphalorachidien est le plus souvent normal. Le point essentiel du diagnostic est la présence de BC focaux, situés sur les fibres motrices, qui ne peuvent être détectés que par l'étude électrophysiologique. Il est fréquemment trouvé, dans le sérum, des taux élevés d'anticorps anti-GM1, ce qui, associé à une réponse favorable aux traitements à visée immunitaire, notamment le cyclophosphamide et surtout les immunoglobulines humaines administrées par voie intraveineuse, rattache ce syndrome au groupe des neuropathies dysimmunes, mais sa place au sein de ce groupe reste encore débattue.