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Canaux ioniques dépendants du voltage et maladies neuromusculaires - 01/01/05

[17-001-X-20]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(05)29426-5 
F. Bourdain a,  : Neurologue, B. Fontaine b : Professeur de neurologie
a Hôpital Foch, 40 rue Worth, BP 36, 92151 Suresnes cedex, France 
b Fédération de neurologie, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 
 Les deux auteurs sont membres du réseau français de recherche sur les malades musculaires des canaux ioniques et apparentées (RESOCANAUX). 

*Auteur correspondant.

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Résumé

Les canaux ioniques voltage-dépendants sont des protéines transmembranaires qui confèrent aux cellules musculaires et nerveuses la propriété d'excitabilité. De nombreuses maladies sont associées à des dysfonctionnements génétiques ou acquis de ces canaux. La nosologie actuelle évolue vers une refonte de la classification à partir du génotype des patients et de la physiopathologie de ces maladies. Le premier modèle de canalopathie en neurologie fut musculaire. Les paralysies périodiques dyskaliémiques, plusieurs syndromes myotoniques non dystrophiques, l'hyperthermie maligne et certaines myopathies sont des entités génétiques bien décrites dont la prise en charge actuelle s'articule autour de réseaux spécialisés. Des affections neuronales ont également été identifiées. La neuromyotonie, les ataxies épisodiques, un nombre croissant de syndromes épileptiques et la migraine hémiplégique familiale font partie de ce groupe. Enfin, il existe, dans de très nombreuses affections neurologiques, en particulier auto-immunes et neurodégénératives, un rôle physiopathologique de certains canaux ioniques qui pourraient à l'avenir devenir des cibles thérapeutiques. Les maladies des canaux représentent en outre un modèle d'étude inédit du fonctionnement normal et pathologique du système nerveux et musculaire, comme en témoignent les abondantes publications actuelles sur le sujet.

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Mots clés : Canalopathie, Myotonie, Paramyotonie, Neuromyotonie, Paralysie périodique, Épilepsie, Ataxie, Hyperthermie maligne, Migraine

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