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Troubles oculaires de la myasthénie - 01/01/05

[17-172-B-15]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(05)38885-3 
M.-C. Gaumond  : Ophtalmologiste, ancien interne des hôpitaux de Paris, ancien chef de clinique-assistant des Hôpitaux
1, boulevard de Courcelles, 75008 Paris, France 

*Auteur correspondant.

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Articolo archiviato , inizialmente pubblicato nel trattato EMC : Neurologie

Résumé

Les troubles oculaires de la myasthénie sont fréquents et souvent révélateurs de cette maladie auto-immune. Ils restent parfois isolés. Le ptôsis et la diplopie sont les principaux signes fonctionnels oculaires. Ils sont la conséquence fonctionnelle du dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire au niveau des muscles palpébraux et/ou oculomoteurs extrinsèques. L'atteinte élective à ce niveau fait l'objet d'hypothèses physiopathologiques. Le diagnostic est essentiellement clinique ; la fluctuation, l'aggravation à la fatigue et l'absence de systématisation neurologique sont caractéristiques. Lorsque ces troubles sont isolés, strictement limités à la région oculaire, le diagnostic peut être difficile. Toute atteinte oculomotrice, quel qu'en soit le type et surtout si elle est atypique, doit faire évoquer la possibilité d'une myasthénie et ce diagnostic est probablement sous-estimé dans ces formes limitées. Les examens complémentaires sont alors inconstamment positifs et leur négativité n'élimine pas le diagnostic. Ces troubles oculaires peuvent entraîner une gêne fonctionnelle visuelle importante retentissant sur la qualité de vie des patients. Le traitement est symptomatique. Les traitements optiques doivent être systématiquement proposés mais leur efficacité est limitée par l'habituelle fluctuation des troubles. Le traitement médical repose sur la prescription d'anticholinestérasiques en première intention. La corticothérapie isolée ou associée à d'autres traitements immunosuppresseurs est indiquée en cas d'échec des traitements précédents. L'indication et les modalités de la corticothérapie restent à préciser pour la prévention d'une généralisation de la maladie.

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Mots clés : Myasthénie oculaire, Ptôsis, Diplopie, Ophtalmoplégie, Anticholinestérasiques, Thymectomie

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