Articolo archiviato , inizialmente pubblicato nel trattato EMC : Tecniche Chirurgiche - Addominale

Riassunto

L'atresia delle vie biliari (AVB), la cui frequenza viene valutata essere di 5-10 casi/100.000 nati vivi, è un'anomalia dell'insieme dell'apparato biliare osservata nel lattante, dalla causa sconosciuta.

Essa evolve spontaneamente verso la colestasi completa e la cirrosi biliare irreversibile. Per questo motivo il suo trattamento deve essere instaurato senza indugi non appena posta la diagnosi.

Caratterizzata da un'alterazione dell'insieme delle vie biliari intra- ed extra-epatiche, l'AVB si presenta sotto diversi aspetti a seconda delle condizioni delle vie biliari accessibili all'intervento; di solito appare completa, senza che nessuna struttura duttale possa essere individuata alla dissezione. Talvolta la via biliare accessoria risulta rispettata dal processo patologico. Infine, più raramente, è presente una pseudocisti all'ilo, che comunica ancora con qualche dotto biliare intra-epatico.

La riparazione fa ricorso alla tecnica di Kasai, nella quale l'estremità di un'ansa digiunale, montata alla Roux viene portata al perimetro della placca ilare preparato in precedenza mediante sezione dei reliquati fibrosi della via biliare extraepatica. Si tratta dell'epato-porto-enterostomia, che può essere sostituita dall'epato-porto-colecistostomia quando la via biliare accessoria è ancora pervia.

Le sequele dell'epato-porto-enterostomia possono essere complicate da «colangiti» delle quali non va trascurata la gravità. A distanza di tempo si può comunque assistere alla scomparsa di tutti i segni clinici e biologici di colestasi.

Nel migliore dei casi, però, non si può scartare il rischio di un'alterazione secondaria delle condizioni del fegato, con recidiva parziale della colestasi, comparsa di ipertensione portale, complicanze la cui origine è la fibrosi epatica più o meno grave, ma presente in tutti i casi.

Il trapianto di fegato sarà molto spesso necessario nel trattamento dell'AVB, sia in fase precoce a causa dell' insuccesso di una Kasai, sia in fase più tardiva, anche in età adulta, a causa di un deterioramento secondario delle funzioni del fegato.

Parole chiave : atresia delle vie biliari, ittero colostatico, cirrosi biliare, epato-porto-enterostomia, trapianto epatico

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