Angiopatie cerebrali rare - 01/01/01
ULB hôpital Erasme, 808, route de Lennik, B-1070 Bruxelles Belgique
Centre hospitalier universitaire Vaudois, rue du Bugnon, CH-1011 Lausanne Suisse
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Riassunto |
Le angiopatie rare costituiscono un gruppo di patologie eterogenee che hanno in comune un danno delle arterie e talvolta delle vene, in assenza di qualsiasi fenomeno infiammatorio.
Nella maggior parte dei casi, si tratta di patologie multisistemiche che, a un certo punto dell'evoluzione, possono colpire il sistema nervoso centrale. La conseguenza consiste molto spesso in accidenti cerebrovascolari, la cui frequenza è stimata all'incirca a 1/5.000-1/200.000.
Queste patologie sono per la maggior parte sporadiche, ma in certi casi, come nelle sindromi cutanee o vascolari, viene descritta una modalità di trasmissione ereditaria.
In questo capitolo, abbiamo scelto di descrivere le angiopatie rare, suddividendole in forme sporadiche o congenite.
Parole chiave : PAM, angiomatosi cerebromeningea disseminata, leucoencefalopatia, ipereosinofilia, moya-moya, omocistinuria, malattia di Fabry, CADASIL
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