Le sindromi corticali focali progressive sono caratterizzate dall'alterazione progressiva di una funzione cognitiva in assenza di un quadro demenziale per almeno 2 anni. La diagnostica per immagini evidenzia una atrofia corticale focale conforme con il settore cognitivo colpito. Queste sindromi corrispondono alle afasie progressive primarie, all'anartria progressiva, alle demenze semantiche, alle amnesie degenerative pure, alle aprassie progressive e alla sindrome di Benson (alterazioni visuopercettive e visuospaziali). Le lesioni degenerative sono eterogenee: alcune non specifiche sono (spongiosi aspecifiche, gliosi aspecifiche), altre sono tipiche della malattia di Pick o del morbo di Alzheimer.

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