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Paralisi sopranucleare progressiva (malattia di Steele-Richardson-Olszewski) - 01/01/01

[17-062-B-10]
Frédéric Dubas : Professeur des Universités, chef du service de neurologie A.
Pascal Lejeune : Chef de clinique-assistant, service de neurologie A
Centre hospitalier universitaire d'Angers, 4, rue Larrey, 49033 Angers cedex 01 France

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Riassunto

Descritta da trent'anni, la paralisi sopranucleare progressiva (PSP) si individua clinicamente attraverso l'insorgenza, in un paziente di sessant'anni circa, di una paralisi sopranucleare della verticalità di sguardo, di una rigidità assiale in estensione, di una sindrome pseudobulbare e di disturbi neuropsicologici che ricordano una disfunzione frontale ad evoluzione progressiva. Il riscontro di una rarefazione neuronale con degenerazione neurofibrillare predominante a livello mesencefalico caratterizza istologicamente questa malattia la cui eziologia rimane sconosciuta.



Parole chiave : PSP, degenerazione neurofibrillare, DNF, sindrome parkinsoniana

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