Le neuropatie motorie multifocali con blocco di conduzione (NMM con BC) sono definite da una sindrome clinica caratterizzata dall'instaurarsi progressivo di un deficit motorio associato a un'amiotrofia più o meno marcata, asimmetrica, corrispondente spesso, perlomeno all'esordio, a un territorio nervoso tronculare, interessante inizialmente le estremità distali degli arti superiori. I disturbi sensitivi sono assenti o di minima entità. I riflessi tendinei sono frequentemente aboliti o ridotti. Non sono presenti segni di lesione piramidale o bulbare. I nervi cranici sono raramente interessati. L'evoluzione può avvenire per gradi e generalmente nell'arco di molti anni. Il liquor è generalmente normale. L'elemento diagnostico fondamentale è la presenza di BC focali situati sulle fibre motorie, che non possono essere scoperti se non mediante uno studio elettrofisiologico. Spesso sono presenti nel siero livelli elevati di anticorpi anti-GM1, il che, associato a una buona risposta ai trattamenti immunomodulatori, in particolare la ciclofosfamide e soprattutto le immunoglobuline umane somministrate per via endovenosa, collega questa sindrome al gruppo delle neuropatie disimmuni, sebbene la sua collocazione all'interno di questo gruppo resti ancora dibattuta.