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Manifestazioni neurologiche della malattia di Whipple - 01/01/01

[17-170-A-40]
Frédéric Dubas : Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Frédérique Raoul : Interne
Service de neurologie A, centre hospitalier universitaire d'Angers, 4, rue Larrey, 49033 Angers cedex France

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Riassunto

Fino agli anni '70, la malattia di Whipple è considerata come un'affezione rara la cui manifestazione principale è un malassorbimento globale con atrofia dei villi ed infiltrazione tissutale macrofagica contenente delle particelle evidenziate con l'acido periodico di Schiff (PAS). Da allora, studi clinici e anatomici hanno dimostrato che si tratta di una vera e propria malattia sistemica la cui componente digestiva è spesso predominante ma non unica. L'interessamento del sistema nervoso centrale è riconducibile alle diverse manifestazioni extradigestive attribuite alla malattia di Whipple. La difficoltà nel porre diagnosi è dovuta al fatto che la malattia può evolvere in maniera totalmente indipendente, senza nessun tipo di lesione digestiva associata, o manifestarsi sotto forma di una ricaduta tardiva della malattia stessa in assenza o quasi di disturbi dell'apparato digerente. Inoltre, la malattia può presentarsi in forma subclinica e scoperta, poi, sulla base di reperti istologici di esami post mortem.

L'esame istologico dei tessuti compromessi, in particolare la biopsia intestinale, linfonodale, o perfino la biopsia cerebrale, permette di confermare con certezza la diagnosi quando l'esame stesso rivela degli accumuli di macrofagi colorati con il PAS. Nonostante la relativa rarità dei disturbi neurologici, la loro gravità e il loro carattere potenzialmente curabile giustificano l'uso di esami invasivi, in modo anche ripetuto se necessario, poiché la prognosi globale di questa malattia sembra correlata alla rapidità di inizio del trattamento con una terapia antibiotica specifica.



Parole chiave : malattia di Whipple, demenza progressiva, biopsia intestinale, tropheryma Whippelii

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