Le anomalie nello sviluppo della cerniera occipitocervicale possono riguardare i settori ossei e nervosi. Le malformazioni di Chiari, l'impressione basilare, l'occipitalizzazione dell'atlante sono le forme più frequenti. Le manifestazioni cliniche comprendono sintomi da disfunzione della cerniera e da sofferenza del tronco cerebrale, da una parte, e da siringomielia dall'altra. Lo studio morfologico permette di analizzare la configurazione della fossa posteriore, del forame magnum, del canale cervicale e del cordone midollare. Questo permette di distinguere le forme a predominanza anteriore (invaginazione basilare), posteriore (ectopia tonsillare, piccola fossa posteriore, assenza di grande cisterna endocranica), le forme miste, le loro associazioni con una siringomielia (detta in tal caso foraminale) o con altri elementi disrafici o malformativi. L'esame velocimetrico mediante risonanza magnetica (RM) permette di quantificare i flussi liquidi subaracnoidei cisternali, perimidollari e intracistici. Nella maggior parte dei casi, si osserva un flusso craniocaudale discendente contemporaneo alla sistole, mentre durante la diastole si osserva un flusso ascendente caudocraniale. Le basse velocità circolatorie nei punti di efferenza del V4 sono correlate all'importanza dei fattori anatomici che concorrono alla sottigliezza foraminale. Deve essere individuata la presenza di instabilità effettiva o potenziale dell'articolazione. Le scelte terapeutiche dipendono dalle forme cliniche e anatomiche. La decompressione ossea del forame occipitale mediante craniectomia e laminectomia C1 (o C1-C2) e allargamento durale è di solito eseguita in caso di malformazione di Chiari. In presenza di invaginazione basilare isolata e sintomatica, si può procedere a un accesso transorale, spesso associato ad un fissaggio occipitocervicale (se necessario). In base alla nostra esperienza, le forme miste richiedono spesso una decompressione posteriore primaria sotto la copertura di un'eventuale fissazione posteriore.

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