El linfoma nasal T/NK es una entidad clinicopatológica bien conocida hoy en día. Con anterioridad se denominaba granuloma maligno centrofacial. El diagnóstico de linfoma nasal T/NK pudo ser reconocido por la OMS en 2001 gracias a los progresos de la anatomía patológica y a la incorporación de la inmunohistoquímica como práctica habitual. Este linfoma provoca una destrucción centrofacial que se inicia en la cavidad nasal. La evolución es mortal si no se trata. Su principal diagnóstico diferencial es la enfermedad de Wegener. Las pruebas de imagen incluyen la TC de los senos paranasales y la resonancia magnética, que permiten realizar el estudio preciso de las destrucciones. El tratamiento se basa en la radio y la quimioterapia. Sus modalidades se describen en cada caso. El pronóstico global sigue siendo malo.