Les malformations congénitales de l'oesophage résultent d'une anomalie précoce du développement de l'oesophage à partir de l'intestin primitif antérieur dont le mécanisme précis reste encore inconnu. L'atrésie de l'oesophage avec fistule oesotrachéale est la plus fréquente de ces malformations : elle doit être recherchée chez tout nouveau-né avant toute tentative d'alimentation par le passage d'une sonde oesogastrique. Les autres malformations, fistule oesotrachéale sans atrésie, sténose congénitale, duplication, sont moins fréquentes ; elles se révèlent souvent précocement par des signes respiratoires. Plusieurs malformations peuvent être associées. Toutes ces malformations sont corrigeables chirurgicalement. Les résultats, excellents dans la majorité des cas, témoignent des progrès de la chirurgie, de l'anesthésie et de la réanimation postopératoire des nouveau-nés. La mortalité est faible, conséquence d'une prématurité extrême ou d'une cardiopathie associée. Les enfants survivants ont une bonne qualité de vie, mais nécessitent une surveillance régulière de leur croissance et de leur fonction respiratoire en raison d'une morbidité possible liée au reflux gastro-oesophagien et à la trachéo-broncho-malacie.