La vasculite primitiva del sistema nervoso centrale è una condizione rara, caratterizzata da una lesione infiammatoria della parete vascolare che si manifesta senza una causa identificata, limitata al sistema nervoso centrale e che interessa soprattutto le arteriole e le arterie di piccolo e medio calibro. La diagnosi è molto difficile a causa dell'estremo polimorfismo e dell'assenza di specificità della presentazione clinica e delle alterazioni che si osservano sulle neuroimmagini. La discriminazione con la sindrome da angiopatia cerebrale acuta reversibile è a volte molto complessa. La conferma della diagnosi è istologica. Il trattamento di questa patologia, spontaneamente letale, si basa sull'associazione di corticosteroidi e immunosoppressori che permette un miglioramento nella maggior parte dei casi.