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Tumeurs congénitales non neuroépithéliales - 01/01/06

[17-260-C-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(06)43870-7 
G. Hayek  : Neurochirurgien des hôpitaux d'Angers, P. Mercier : Professeur, Neurochirurgien, D. Fournier : Professeur, Neurochirurgien, P. Menei : Professeur, Neurochirurgien, G. Guy : Professeur, Neurochirurgien
Service de neurochirurgie, centre hospitalo-universitaire d'Angers, 4, rue Larrey, 49933 Angers cedex 9, France 

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Articolo archiviato , inizialmente pubblicato nel trattato EMC : Neurologie

Résumé

Sous ce titre on désigne des lésions dysembryoplasiques bénignes se développant sur des reliquats embryonnaires non neuroépithéliaux anormalement inclus dans le tube neural pendant les premières semaines de la vie intra-utérine. On y trouve les kystes épidermoïdes, les kystes dermoïdes, les lipomes, les kystes neuroentériques, les kystes de la poche de Rathke, les craniopharyngiomes et les tératomes. En dehors des tératomes et des craniopharyngiomes, ces lésions sont à différencier des tumeurs proprement dites puisque leur évolution suit la croissance générale et leur augmentation de volume est due à l'accumulation de sécrétions ou de produits de desquamation. Bien qu'il s'agisse de pathologies congénitales, elles sont habituellement révélées à l'âge adulte (sauf les craniopharyngiomes et les tératomes) par une symptomatologie variable selon la localisation ou parfois de façon fortuite. Les examens neuroradiologiques (TDM et IRM) aboutissent souvent au diagnostic. Si le traitement, qui est quasi exclusivement chirurgical, est très rarement indiqué dans les lipomes, il est de règle dans les autres mais uniquement quand elles sont symptomatiques. La radiothérapie et la chimiothérapie intrakystique sont parfois utilisées pour le traitement des craniopharyngiomes.

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Mots clés : Kyste, Épidermoïde, Dermoïde, Lipome, Neuroentérique, Rathke, Craniopharyngiome, Tératome, Congénital, Dysembryoplasie

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