Les lymphohistiocytoses hémophagocytaires (LH) se distinguent en primitives et secondaires. Dans le premier cas, la LH est liée à un déficit immunitaire primitif. Les LH secondaires sont liées à différents états pathologiques (infections en particulier, ainsi qu'affections néoplasiques et auto-immunes) qui aboutissent au tableau de LH à cause d'un déficit acquis des fonctions cytotoxiques des lymphocytes T et des cellules natural killer. Les critères diagnostiques sont l'identification moléculaire d'un déficit immunitaire spécifique dans le cas des LH primitives ou, pour les LH secondaires, l'existence d'au moins cinq des huit critères suivants : fièvre, splénomégalie, cytopénies affectant deux lignées ou plus, hypertriglycéridémie et/ou hypofibrinogénémie, hémophagocytose dans la moelle osseuse, la rate ou les ganglions lymphatiques, activité natural killer diminuée ou absente, hyperferritinémie, augmentation du récepteur soluble de l'interleukine 2 (sCD25). La reconnaissance précoce de la LH est indispensable à la mise en place d'une thérapeutique spécifique, qui repose sur des drogues immunosuppressives ou immunomodulatrices (corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses, ciclosporine, étoposide).