Las enfermedades congénitas del oído externo incluyen las malformaciones menores y mayores del pabellón auricular, las atresias o estenosis parciales del conducto auditivo externo (aisladas o asociadas a una malformación del pabellón), así como los encondromas y las poliotias. En la aplasia mayor de la oreja existe una grave malformación del pabellón y/o del conducto auditivo externo, con microtia, y suele asociarse a una malformación del oído medio. Con excepción de algunas malformaciones especiales, como las criptotias y las orejas de fauno, las malformaciones menores del pabellón pueden considerarse como una forma mínima de aplasia mayor, en ocasiones con malformación asociada del oído medio (aplasia menor) y con etiologías similares.