La pancréatite auto-immune (PAI) est une affection rare, représentant moins de 5 % des pancréatites chroniques. Bien que le concept de PAI ait été décrit il y 20ans, les critères diagnostiques (ou critères HISORt [histologie, imagerie, sérologie, atteinte d'autres organes et réponse au traitement corticoïde]) ont été publiés en 2006. La difficulté de valider les critères HISORt et ainsi de porter le diagnostic final de PAI dans les séries occidentales est à l'origine depuis 1 an d'une nouvelle nomenclature différenciant les PAI de types 1 et 2. Cette nomenclature reposant sur des données anatomopathologiques correspond au mieux aux réalités cliniques et aux différences rencontrées entre séries asiatiques et occidentales. Les PAI de type 1 correspondent à la maladie sclérosante à immunoglobulines G4 (IgG4). Ses particularités histologiques sont un infiltrat lymphoplasmocytaire (positif en immunohistochimie aux anticorps anti-IgG4) péricanalaire dense, une fibrose pancréatique et des veinulites oblitérantes. Cette maladie auto-immune est dite systémique à IgG4. Les immunoglobulines sériques sont fortement élevées et sont à l'origine d'une atteinte multiorgane (atteinte principalement biliaire). Cette forme est plus fréquente en Asie et ne représente que 20 % à 30 % des PAI en Occident. Les PAI de type 2 sont les formes majoritaires en Europe et aux États-Unis. Elles correspondent à une atteinte quasi exclusive du pancréas révélée par des pancréatites aiguës bénignes dont le risque de récidives est plus faible que pour le type 1. Les taux d'immunoglobulines sériques sont normaux. Une maladie inflammatoire de l'intestin est associée dans 20 % à 30 % des cas sans explication physiopathologique connue. Le diagnostic de PAI repose sur un faisceau d'arguments au sein duquel l'imagerie tient une place prépondérante, notamment la cholangio-pancréato-IRM. Grâce aux avancées récentes, les caractéristiques histologiques, d'imagerie et cliniques de la PAI sont maintenant connues et permettent de limiter les prises en charge inadaptées. Le traitement de référence est la corticothérapie de courte durée (4 semaines) séquentielle en fonction des symptômes et des rechutes.