L'insuffisance ovarienne prématurée (IOP) se définit par un hypogonadisme hypergonadotrope d'origine périphérique par défaillance des fonctions ovariennes chez une femme de moins de 40ans. La prévalence de l'IOP est de l'ordre de 1 % à 2 % et la cause est identifiée dans moins de 10 % des cas. Il existe des causes iatrogènes, auto-immunes et génétiques. Dans de nombreux cas, l'insuffisance ovarienne est dite « idiopathique ». Néanmoins, les progrès récents, notamment dans le domaine de la génétique, permettent de mieux comprendre la physiopathologie de cette affection et de proposer de nouvelles pistes étiologiques. Le bilan initial permet d'affirmer le diagnostic, peut mettre en évidence une étiologie et surtout évalue le retentissement de l'hypoestrogénie. L'objectif principal du traitement est la substitution de la carence hormonale afin d'éviter l'ostéoporose et les complications cardiovasculaires. Si une reprise intermittente du fonctionnement ovarien et l'obtention de grossesses spontanées ont été décrites, la fécondation in vitro avec don d'ovocyte est actuellement la technique la plus efficace en cas de désir de grossesse.