Les canaux atrioventriculaires sont des cardiopathies congénitales avec différentes formes : partielle, intermédiaire ou complète. Les formes partielles sont en majorité du type ostium primum, c'est-à-dire une communication interauriculaire prédominante. La fermeture du défaut atrial est simple et les résultats sont excellents. Les formes intermédiaires sont dominées par la réparation de la valve mitrale. Les formes complètes sont une association de communication interauriculaire, interventriculaire et d'anomalie mitrale. La réparation est nettement plus difficile car l'intervention est réalisée chez des nourrissons et les lésions sont complexes. La mortalité opératoire est de 5 % environ. L'indication opératoire rapide est motivée par le risque d'hypertension artérielle pulmonaire irréversible. Quelle que soit sa forme, l'insuffisance mitrale peut exister avant et après l'intervention. Il s'agit d'une chirurgie souvent complexe pour éviter le remplacement valvulaire.