Les autoanticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles ou anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) sont dirigés contre des enzymes leucocytaires intragranulaires. À titre élevé et avec une spécificité identifiée (antiprotéinase 3 [anti-PR3] ou antimyéloperoxydase [anti-MPO]), les ANCA sont de bons marqueurs diagnostiques et évolutifs des vascularites nécrosantes primitives : cANCA de spécificité anti-PR3 et granulomatose de Wegener, pANCA de spécificité anti-MPO et micropolyangéite. À titre faible, parfois de spécificité anti-MPO, mais le plus souvent dirigés contre des antigènes mineurs ou de spécificité indéterminée, ils se rencontrent dans un éventail beaucoup plus large de maladies, avec ou sans signe de vascularite. La preuve du rôle pathogène des ANCA n'est apportée dans un modèle expérimental et par transfert transplacentaire que pour les ANCA anti-MPO. Chez des individus prédisposés avec des défauts de régulation de la réponse immunitaire, certaines sous-populations de lymphocytes T, les polynucléaires neutrophiles, les cellules endothéliales et certains facteurs d'environnement (infections, silice, médicaments) pourraient, à des degrés divers, participer également à la rupture de tolérance vis-à-vis des antigènes PR3 ou MPO.