Les fentes labio-alvéolo-palato-vélaires constituent le deuxième ensemble de malformations derrière les malformations cardiaques avec une incidence de 0,8 % à 1 %, soit environ 800 nouveaux cas annuels en France. Elles résultent d'anomalies de fusion par mésodermisation des bourgeons nasofrontal et maxillaires supérieurs au cours des 2^e et 3^e mois de vie in utero avec une distinction chronologique et spatiale entre fentes du palais primaire et fentes du palais secondaire (respectivement en avant et en arrière du canal palatin). La connaissance des phénomènes embryopathogéniques est un préambule indispensable pour la compréhension des différentes formes anatomocliniques. Elle éclaire sur la nature de l'atteinte cutanéomuqueuse et/ou ostéocartilagineuse et permet, d'une part, une classification clinique étayée et, d'autre part, d'appréhender le caractère malformatif ou mal positionné des structures orofaciales concernées. Bien que le diagnostic puisse être porté dans un certain nombre de cas de façon anténatale par l'imagerie, il reste au chirurgien à en connaître les subtilités anatomiques, cliniques et syndromiques, préalables à l'établissement d'un plan de traitement pluridisciplinaire. Le but de ce traitement est un retour vers une esthétique faciale, mais aussi le rétablissement d'une croissance harmonieuse avec le développement des fonctions majeures de la sphère orofaciale et en particulier la respiration (nasale), la phonation, l'audition, la mastication et la déglutition. Cet article reprend donc les connaissances actuelles sur les données embryologiques, géniques, anatomiques (normale et pathologique), épidémiologiques, éthiopathogéniques, alimentaire et ORL sur les fentes labio-alvéolo-palato-vélaires.