L'incidence des seins tubéreux dans la population générale est inconnue, mais c'est une pathologie qui demeure peu fréquente. Le syndrome du sein tubéreux, dont la description initiale date des années 1930, constitue une entité malformative caractérisée par une anomalie de la base mammaire à l'origine d'un développement trop antérieur du sein. L'étiologie de ce syndrome n'est pas identifiée, mais il semblerait que des adhérences du fascia superficialis avec le derme et le plan profond (plan musculaire) gênent l'expansion périphérique du sein, en particulier dans les quadrants inférieurs. Le sein croît alors vers l'avant, de façon tubulaire, avec dans certains cas l'apparition de hernies aréolaires secondaires à une faiblesse du muscle mamillaire. Ce syndrome malformatif, qui ne se manifeste qu'à la puberté avec la croissance glandulaire, continue de rester un défi chirurgical. L'objectif de cet article est une approche globale de la malformation des seins tubéreux et la proposition d'élaboration d'une stratégie chirurgicale.