Peripartum cardiomyopathy (PPCMP) is a dilated and hypokinetic cardiomyopathy occurring during pregnancy or after delivery, with an estimated incidence between 1/1000 and 1/4000 births.

It has been defined as a new onset of heart failure in the month preceding or following delivery, without demonstrated aetiology nor previously known heart disease, and with echocardiographic evidences of left ventricular (LV) dysfunction (LV ejection fraction<0.45).

It’s a multifactorial disease, immunologic, hormonal, and possibly viral mechanisms playing a determinant pathophysiological role.

The classical clinical presentation is a rapid and unexpected onset of heart failure in a previously healthy woman, echocardiography being the key examination for positive and differential diagnosis, prognostication, therapeutic decision-making, and follow-up. The potential severity of PPCMP, and its unpredictable evolution in the first days following diagnosis, require that patients be referred to a tertiary care centre with a high skill in intensive cardiology care.

Therapeutic management of PPCMP does not offer any specificity when compared to other causes of acute or chronic heart failure (from diuretics to extracorporeal life support), except for ACE-inhibitors, that are contraindicated before delivery.

The high incidence of thrombo-embolic complications observed in the disease requires however rapid and curative anticoagulation, and immuno-suppressive treatment has been proposed in fulminant and highly inflammatory presentation, but its efficacy remains controversial.

Very recently, promising results have been reported with bromocriptin–a prolactin secretion inhibitor–for reducing 6-month morbidity and mortality, but these findings have to be confirmed in larger scale randomised trials.

As for the long-term evolution, approximately half of the patients will heal, while half of the women will keep some degree of LV dysfunction, 25% of them developing moderate to severe chronic heart failure.

La cardiomyopathie du péripartum (CMP-PP) est une cardiopathie dilatée hypocinétique survenant pendant ou au décours d’une grossesse et définie par une insuffisance cardiaque associée à signes échographiques de dysfonction ventriculaire gauche (fraction d’éjection<45 %) sans autres causes identifiées.

Son incidence est estimée entre 1/1000 et 1/4000 naissances. Quant à son origine multifactorielle, les facteurs immunologiques, hormonaux et possiblement viraux semblent jouer un rôle déterminant.

Le tableau classique de la CMP-PP est celui d’une insuffisance cardiaque inopinée d’installation rapide. L’échocardiographie permet d’affirmer le diagnostic, d’éliminer les diagnostics différentiels et de surveiller l’évolution.

Sa gravité potentielle, son évolution rapide et imprévisible et la possibilité d’installation d’un choc cardiogénique réfractaire dans les premières 48heures justifient une prise en charge dans un centre avec réanimation cardiovasculaire spécialisée.

La thérapeutique mise en œuvre n’offre pas de spécificité par rapport aux autres causes d’insuffisance cardiaque, à l’exception des IEC contre-indiqués pendant la grossesse. Le risque de thrombus intracardiaque élevé justifie une anticoagulation curative.

Un traitement spécifique par immunosuppresseur peut être envisagé dans les graves et très inflammatoire, mais son efficacité reste controversée. Tout récemment, des résultats prometteurs ont été rapportés avec la bromocriptine, avec une réduction significative de la morbi-mortalité à 6 mois, mais ces données demandent confirmation.

Une guérison complète est observée chez la moitié des patientes, tandis que l’autre moitié conservera une cardiomyopathie dilatée responsable d’une insuffisance cardiaque chronique plus ou moins sévère.