Le ernie diaframmatiche rare sono rappresentate dalle ernie retrocostoxifoidee o di Morgagni-Larrey e dalle ernie delle cupole o di Bochdalek. Le ernie di Morgagni-Larrey, più frequenti nell'adulto, sono spesso asintomatiche o responsabili di sintomi poco specifici, ma possono essere all'origine di un quadro acuto fin dalla nascita. Le ernie di Bochdalek si manifestano soprattutto nel periodo neonatale con un quadro clamoroso, mentre sono in genere ben tollerate dall'adulto. La diagnosi delle ernie diaframmatiche si basa sulla radiografia del torace e sulla TC con opacizzazione baritata. Il trattamento è chirurgico, a causa del rischio di strozzamento. Esso può essere realizzato con accesso toracico o addominale, con un ruolo crescente delle tecniche mini-invasive, e consiste in una riduzione del contenuto erniario, in una resezione del sacco e in una chiusura dell'orifizio erniario con o senza l'utilizzo di una protesi.